泌尿系结石的主要治疗目的:解除梗阻,保护和挽救患肾功能,缓解症状,防止复发。 泌尿系结石的治疗主要有保守治疗和外科干预,前者包括抗炎解痉止痛、中药排石和跳跃活动等,后者包括体外冲击波碎石、内镜下碎石取石术、腹腔镜下手术取石和开放手术取石。 一、保守治疗的指征: 有明显疼痛及血尿、且B超提示患肾实质正常、仅轻度肾积水或无积水、结石直径小于0.5厘米的输尿管结石。对于这种病人,保守治疗疗效显著。因为结石排出,取决于以下几点:1.患侧肾功能是否正常,能否正常泌尿:若B超提示患肾实质正常、患肾仅轻度积水或无积水,说明梗阻并不严重,梗阻时间短,患肾功能受损轻,泌尿正常,具有排石能力。2.输尿管内径:结石直径小于0.5厘米,即结石不大于输尿管内径,有可能自行排出。3.结石是否被包裹和粘连:有明显疼痛及血尿,说明结石可能在移动,没有被包裹和粘连。 二、体外冲击波碎石的指征: 这是很好的治疗泌尿系结石的外科干预方法,但体外碎石并不适合所有的泌尿系结石患者,它也有严格的指征。 体外冲击波碎石是否成功,需要以下条件:1、准确的定位系统。2、足够的冲击波能量。3、结石质地不太硬(胱氨酸、草酸钙结石质硬,不易粉碎)。4、结石不太大,排石时不至形成石阶而加重或造成新的梗阻。5、患者自身排石能力。?6、医生丰富的经验和技术等。排石能力取决于以下因素:1、患侧肾有较好的产尿功能,能形成一定的肾盂输尿管内压力,促使结石排出。2、尿路畅通,无梗阻(无狭窄、扭曲、息肉、畸形等)。3、结石未被粘连、包裹等。 因此,选择体外冲击波治疗的患者,应具备以下指征:1、患侧肾有较好的泌尿功能(患肾功能基本正常、无积水或中度以下肾积水)。2、尿路畅通,无结石以外的梗阻(无狭窄、扭曲、息肉、畸形等)。3、结石未被粘连、包裹。4、结石体积不太大(直径小于2厘米)。 以下几种结石,体外冲击波碎石不适合:1、尿道结石:特殊部位,无法选择体表最佳冲击点。2、膀胱结石:结石多半较大,且在膀胱内滚动,难以击碎,即使击碎,极易造成尿道石阶,反而导致急性尿潴留。3、巨大肾结石。因体外碎石所需时间太长,且在碎石后形成输尿管石阶造成严重梗阻,使患肾受损加重。长时间体外碎石,可影响患肾功能。4、有症状的肾盏内结石尤其下盏结石。此类患者伴有肾盏肾盂的畸形,这也是结石存在于盏内的原因。即使将结石击碎,也不能排出。5、有急慢性肾后性肾功能不全者,其当务之急为解除肾后性梗阻挽救肾功能,而体外碎石并不能确保碎石成功而使梗阻解除。如果勉强体外碎石,可能延误最佳救治时间。6、患侧肾中度以上肾积水者,此类病人结石梗阻时间较长,多半伴有输尿管狭窄、结石被包裹或粘连、输尿管扭曲畸形等,严重影响体外冲击波碎石的成功率,且因患肾功能受损,泌尿能力下降,即使结石被击碎,也难以自行排出。 三、内镜下碎石取石的指征: 就是保守治疗和体外冲击波碎石都失败、或不适合保守治疗和体外冲击波碎石、且有症状体征造成梗阻影响患肾功能的泌尿系结石。具体包括:1、保守治疗失败的尿道结石和输尿管下段结石。2、保守治疗和体外冲击波碎石治疗失败的输尿管中上段结石。3、中度以上肾积水的输尿管结石和肾结石。4、有症状的肾盏结石。5、造成一定梗阻的肾巨大结石。6、不能排出的膀胱结石。7、已导致肾后性肾功能不全的泌尿系结石。8、合并有输尿管狭窄等其他梗阻的泌尿系结石。 内镜的特殊优势是,它不仅是种治疗手段,也是一种检查手段,与体外冲击波相比,它不但能一次性处理造成梗阻的结石,还可以明确是否存在狭窄、息肉等其他梗阻,并同时能解除这些梗阻。 四、腹腔镜下输尿管切开取石的指征: 适应于伴有输尿管器质性狭窄的患者。 五、外科手术处理泌尿系结石的指征:: 只有在体外冲击波碎石、腔镜碎石确实不适用于某患者或腔镜手术失败、或出现意外情况的时候,才考虑外科手术干预。
睾丸沿精索纵轴扭转引起精索血管扭转绞窄,使睾丸、附睾发生缺血性病变。一般在2- 24h即可发生睾丸、附睾坏死。睾丸扭转的原因为先天性精索过长,附睾、睾丸连接不全及引带发育不良等,为隐睾症的常见并发症之一。儿童时期多数在鞘膜内发生精索扭转及睾丸、附睾扭转,应及时手术。 【病理】睾丸扭转基本分两种类型;1.鞘膜外型 也称精索扭转。扭转度多数在360度以上。扭转方向多是外侧向内侧扭转。2.鞘膜内型 也就是所谓的睾丸扭转。往往可见睾丸解剖异常,某些睾丸在阴囊内被完全包裹,背侧不与肉膜紧贴,使睾丸除上端与精索末端连接外,其余部分完全游离于鞘膜腔内,容易发生扭转;某些附睾与睾丸分离,其间仅有膜状相连,扭转即发生在异常悬吊的附睾与睾丸之间。【诊断】(一)临床表现1.睾丸肿痛 急起发病。在阴囊或腹股沟管的睾丸明显肿大.并伴持续性钝痛、触痛明显。2.阴囊或腹股沟皮肤红肿,常为晚期症状。3.无消化道及全身感染症状。4.常有隐睾病史。5.好发在婴幼儿时期。(二)检查1.睾丸扭转早期,阴囊尚未明显种胀,触诊阴囊内容物除肿胀外,其在阴囊内的位置向上抬高,并由原来的斜向位转为水平位,触痛明显。病程较长者,阴囊及腹股沟部肿块压痛明显,不能扪及正常睾丸,阴囊透光试验阴性。2.白细胞计数和分类 一般并不增高。3.多普勒超声听诊仪血流减少或消失.血管间相应减弱或消失。4.彩色多普勒两侧比较检查,患侧睾丸明显肿胀,动脉血供消失。5.核素扫描表现为血管期减低,实质期减退或俏失,并出现晕环反应。【治疗】手术探查1.腹股沟切口 鞘状突内常有血性渗出液。睾丸、附睾内精索交界处精索血管扭转变细。睾丸呈淡红色、苍白色、蓝色或黑色。在发病2h内的睾丸几乎全部能保留。24h后的睾丸几乎全部坏死。2.扭转复位后观察睾丸血运,如血运恢复良好,睾丸转为淡红色;如稍有改善,可用温热生理盐水湿敷数分钟,同时可用针尖在睾丸对附睾侧刺小孔数个,排除淤血以利血运恢复;附件扭转可进行切除。3.睾丸固定术 睾丸血运良好,可用细线将精索睾丸白膜固定在低位的鞘膜上。如是隐睾可行睾丸阴囊肉膜下固定术。精索张力要低,血管要被充分地保护。如条件不好可行分期手术。4.睾丸切除 睾丸呈黑色,确定睾丸己缺血坏死,应作睾丸切除术。
先天性巨输尿管,又称为原发性巨输尿管,是因输尿管末端功能性梗阻,致使输尿管,肾盂扩张,而病变部位(输尿管末端)尚没有发现任何器质性梗阻,本病应与下尿路梗阻所致巨大输尿管相区别,它的输尿管膀胱连接处解剖正常。【病因】目前尚无一致看法,多认为该病是因输尿管末端肌层发育异常,导致此处功能性梗阻所致。【诊断】(一)临床表现1.脓尿、血尿 由于输尿管扩张,上尿路引流不畅,易发生尿路感染。婴幼儿表现为发热、呕吐、脓尿,儿童多以血尿为主。2.腹痛、腹胀极度扩张者腹部膨大,年长儿时有腹痛发作。3.排尿异常如伴发其他畸形可有滴尿、排尿困难、尿失禁等症状。(二)检查1.腹部检查小婴儿腹部膨大,可扪及囊性肿块,透光试验阳性。儿童少有阳性体征。2.尿液检查出现大量红、白细胞,培养有细菌生长,血培养也可阳性。3.肾功能测定受损者可出现氮质血症,肌醉、尿素氮值升高。4.静脉尿路造影显示输尿管全程球形扩张或扭曲成团,肾盂肾盏轻度积水;或患肾及输尿管不显影。5.B型超声探到扩张的输尿管及积水的肾盂肾盏,或腹部巨大囊性肿块伴有发育不良的小肾。6.排尿性膀胱尿道造影原发性返流性巨输尿管显示返流扩张的输尿管;继发性显示出尿道瓣膜、憩室,无张力或葫芦型的神经源性膀胱。7.膀胱镜及逆行造影了解膀胱内有无肿瘤、囊肿,输尿管开口位置;逆行插管造影了解输尿管梗阻部位。8.利尿性肾图 肾图扫描可见扩张的输尿管,梗阻性巨输尿管表现为核素排泄缓慢.先天性巨输尿管患肾可不显示,分肾功能减退。9.经皮肾盂穿刺造影清楚显示出扩张、扭曲的输尿管,梗阻性可清晰显示出扩张段远端狭窄部位【治疗】1.无感染的轻、中度扩张巨输尿管,可应用少量预防性抗生素。随访观察,定期行B型超声检查及尿液化验,测量身长、体重,注意发育情况。2重度扩张、感染严重宜手术治疗。(1)输尿管膀胱再吻合术:原发性返流性及原发性非返流性非梗阻性采用Cohen或Pohtan。一Leadbetter输尿管再植术,梗阻性应切除狭窄段后作再植术。(2)巨输尿管裁剪术:凡输尿管过度扩张、冗长,需先裁剪或折叠远端输尿管后再作再植术。(3)肾、输尿管切除术:先天性巨输尿管常伴肾发育不良,应作肾、输尿管切除或重复肾与相应输尿管切除术。(4)回肠代膀胱术或肠鞘包输尿管术:适用于输尿管再植术失败或输尿管无蠕动功能者。
尿石症是指泌尿系统各种成分聚积成结石,并引起一系列病变的疾病。是人体异常矿化的表现,与全身细胞活动、新陈代谢及泌尿系统(尤其是肾脏)有密切的关系。80%的病人无明显的解剖及生理异常,称为原发性结石。小儿缺少乳类,蛋白质不足和营养不良易生膀胱结右。经济及营养情况的改善使膀胱结石减少而促进上尿路结石发生。先天性尿路梗阻性疾病也是产生尿石症的重要原因之一。尿石症引起的病理改变,最终造成肾功能的损害。 【诊断】 (一)临床表现 1.疼痛 可为轻微的或为骤起剧烈的疼痛。常位于脊肋角、腰部或腹部,常放射至下腹部和腹股沟部或股内侧。可自行缓解而进人静止期,腹痛常伴有恶心、呕吐等消化道症状。 2.血尿 以镜检血尿为多,偶有全程肉眼血尿或终末血尿。 3.尿中排出砂石 特别在疼痛和血尿发作时排出大小不一的砂石。 4.排尿中断及排尿疼痛、滴沥,是下尿路结石的常见症状。患儿疼痛难忍、大汗淋漓、大哭大闹,用手牵拉或搓揉阴茎、会阴部,变换各种体位以减轻痛苦。 5.尿路梗阻及感染症状 表现各异,病损轻重不一,如积水、肾功能损害、高热、肾盂肾炎及败血症症状。 (二)检查 1.超声检查发现可透X线的结石,了解肾积水程度和肾实质厚度。 2. X线检查 (1)尿路平片:了解结石部位和大小。结石可在平片上显影,草酸钙结石显影最好。 (2)静脉尿路造影:了解双肾功能,有无畸形和积水。 (3)逆行肾盂造影:如静脉尿路造影不能显示下段尿路,可作逆行肾盂输尿管造影。 3.肾核素扫描 如静脉尿路造影因肾功能不良,显影不清楚时进行,可协助判断肾功能。 4.血清学检查 肾功能侧定,电解质钙、氯、磷测定,氯/磷比值大于33:1,对甲状旁腺功能亢进诊断有很大的意义。 5.尿液检查 pH比重及细胞学检查,细菌培养,晶体检查。 【治疗】 (一)急诊处理 1.肾绞痛 给予解痉药物,如阿托品、654-2、异丙嗦肌注或静注,辅以哌替啶肌注,硝苯地平(心痛定)舌下含化,口服吲哚美辛或黄体酮,针灸治疗等。 2.抗感染青霉素及头孢类抗生素为主。 3. ESWL(体外震波碎石)不能控制的肾绞痛及严重的梗阻病例,可适用于急症碎石。 4.结石去除 尿道远端结石的钳除、后尿道结石推回膀胱等,并留置导尿管。 (二)择期处理 1.无症状的肾盏小结石可进行观察,给予药物和饮食治疗,包括充足的饮水。 2.去除结石,解除梗阻。 (1) ESWL、开放性手术取石,如肾窦、肾盂、肾实质切开取石,输尿管、膀耽内镜或腹腔镜及手术切开取石等。 (2)原发梗阻病因的去除,如先天性肾积水的肾盂成形术,下尿路梗阻的矫治。 (3)严格掌握肾切除的适应证。 (三)预防性治疗 1.饮食和饮水 母乳喂养或牛乳替代,适量的蛋白质摄人,控制食糖的摄人,以免增加尿钙,不吃高草酸的蔬菜如菠菜等,24h均匀地饮水,量要充足并养成终身多饮水的习惯。 2.排尿石药物及中草药治疗 服用如调节尿pH的枸橼酸钠、小苏打等。
隐匿阴茎 又称埋藏阴茎,是由于阴茎皮肤少,海绵体白膜与阴茎筋膜异常附着所致。【诊断】 依据临床表现及检查较易诊断。 外观阴茎短小,包皮口与阴茎根距离短,包皮似一鸟嘴包住阴茎,与阴茎体不附着,背侧短、腹侧长,内板多、外板少。用手握住阴茎同时将周围皮肤后推,可显示正常阴茎体。肥胖儿下腹部尤其耻骨前脂肪堆积时,阴茎可呈隐匿型。 应注意有无尿道上裂。如并发阴茎头型尿道上裂则相当于阴茎头部可触及一浅沟。 【治疗】 对隐匿阴茎的治疗及手术时机有很大争议。如包皮能上翻显露龟头,可不必手术,随阴茎发育而好转。 1. 激素治疗 海绵体发育较小者,可用HCG及雄性激素治疗。2. 手术治疗 目的是扩大包皮口,暴露阴茎头。应注意不要做简单的剥皮环切术。A手术方法 ①沿包皮口环形切开外板,沿2、6、10三点纵向切开外板约1.5 ㎝。 ②沿4、8、12三点纵向切开内板约1.5 ㎝,外翻包皮能顺利暴露阴茎头。 ③将包皮内外板呈嵌插皮瓣状缝合。 B 手术方法 尽量外翻包皮,在10点及2点处纵向切开狭窄环,外翻包皮能顺利暴露阴茎头,距冠状沟约0.8-1㎝环形切开内板,修整缝合包皮。
小儿鞘膜积液是由于腹腔液体经未闭的鞘突管进人鞘膜囊内积留过多而形成。根据鞘突管未闭合和积液的部位,分为精索鞘膜积液和睾丸鞘膜积液两种类型。鞘膜积液可见于小儿各年龄组,绝大多数为男孩,女孩偶有鞘突管积液.称为Muck’s囊肿。由于出生后鞘突管可继续发生闭塞,鞘膜的淋巴系统发育趋向成熟,少量液体可逐渐自行吸收,故小儿鞘膜积液有自愈可能。年龄越小,积液越少,自愈率越高。大于1岁小儿其自愈可能性小,常需手术治疗。小儿鞘膜积液常表现为腹股沟部或阴囊一侧或两侧出现肿块,增长较慢,不引起疼痛。如果未闭鞘突管口径较粗,一夜平卧后,晨起肿块缩小。肿块呈囊性,透光试验阳性,边界清楚,与腹腔无明显连续。肿块经挤压后,张力可降低,但无明显体积缩小。精索鞘膜积液的肿块位于精索部位,体积较小,呈卵圆形,在肿块下方可扪及睾丸。睾丸鞘膜积液的肿块悬垂于阴囊底部,呈椭圆形或圆形,如肿块张力较高,扪不到睾丸;如张力不高,可在囊性肿块内触及睾丸。B超检查 示囊性肿块。可与其他阴囊内肿块(睾丸肿瘤、嵌顿性疝)相鉴别。小儿鞘膜积液如积液量大,张力甚高,可能影响睾丸血液循环,会损害睾丸功能,宜施行鞘突管高位结扎术。如患儿年龄小,病程短,积液量少,张力小,可观察随访,待其自行消退。观察至1岁左右,如不愈则予治疗。小儿鞘膜积液术后预后良好。成年人的鞘膜积液常由外伤或感染引起,与小儿鞘膜积液的发病机制不同,手术方法也不尽相同
输尿管异位开口,系输尿管没有进入膀胱三角区,开口在膀胱外。开口位置在男孩与女孩不同,男孩,开口可在后尿道、输精管、精囊、直肠等部位,末端有括约肌,无尿淋漓。在女孩发病率是男孩的4倍,且变异较大,开口可在尿道、前庭、阴道前壁、子宫、直肠部位开口处细小,多难以找到,因开口远端无括约肌,出现尿淋漓。输尿管异位开口约80%病例合并重复畸形,类型很多,以一侧重肾伴上肾部输尿管开口异位多见。【诊断】(一)临床表现l.尿滴沥 女性表现两次正常排尿之间持续滴尿,湿裤.昼多夜少.男性由于异位开口于外括约肌近侧,无滴尿现象。2.会阴部湿疹 系尿液刺激所致,严重者局部皮肤糜烂,查体可闻到尿臊味。3.尿路感染 因输尿管口狭小,引流不畅,造成反复尿路感染。男性还出现复发性附睾炎、精囊炎、腰部酸痛等症状。(二)检查1局部检查 女性外阴及大腿内侧潮红、尿疹及糜烂,仔细、耐心地在外阴部寻找,可见尿液自前庭小孔水珠样滴出.或从尿道门、阴道口间断溢出。男性附睾肿大、疼痛,肛诊可触及痛性囊肿。2逆行输尿管造影 若能找到异位开口,从开口插人导管行逆行造影,显示相应扩张的输尿管及发育不良的棒槌状肾脏。3静脉尿路造影由于异位开口伴随的重复肾发育差,浓缩力低,用大剂量高浓度造影及延迟摄片可出现下列几种情况。⑴上肾部显影极淡。⑵肾盏数目减少或缺如,下肾部向外下方斜行移位。⑶双侧重复肾异位开口的一侧肾孟扩张积水。⑷单一输尿管,患肾多不显影⑸膀胱不显影表示双侧单一输尿管均开口异位。4超声检查 能探到发育不良的重复肾或异位小肾,或膀胱后扩张的输尿管。5肾图核素扫描 肾图能见到患侧重复肾,发育不良的异位肾。【治疗】手术治疗方式需根据患肾功能而定。1肾切除术 适用于单一输尿管异位开口伴肾无功能的病例,作肾、输尿管切除术。2重肾、输尿管切除术 并发一侧重肾、上半肾积水、无功能,作重肾、输尿管切除。3膀胱输尿管再植术 患肾有相当功能,无感染积水,或患肾为孤立肾,作抗返流性输尿管再植术。4上输尿管与下肾盂或下输尿管吻合 术后易引起积水、感染,应慎用。5输尿管再植及膀胱颈重建 双侧单一异位输尿管开口作输尿管膀胱再植的同时,作扩大膀胱及膀胱颈重建术。【随访】行膀胱输尿管再植术,术后1-2个月超声波检查,排除术后梗阻,3个月作膀胱造影,了解有无膀胱输尿管返流。
输尿管囊肿,是因输尿管开口狭窄,输尿管入膀胱段肌层薄弱,尿液排除不畅,致使输尿管粘膜下段逐渐膨大,突入膀胱内形成囊肿。本病女孩多见,约为男孩的3~4倍,左右侧无明显差异,任何年龄均可发病,但3~7岁多见。80%以上的囊肿来自重肾。【病理】输尿管囊肿壁薄,外层为膀胱粘膜,内层为输尿管粘膜,其间为结缔组织,缺乏肌肉结构。依据开口的部位,可分单纯型(原位型)和异位型,前者多源于单一输尿管,膨出较小,位于膀胱内正常输尿管开口或稍偏外,成人多见;后者往往合并重复肾双输尿管畸形,以小儿为主,女孩居多。来自上肾部的输尿管膨出大小不一,直径从1~50px到几乎占全膀胱,可位于膀胱颈或后尿道,常引起下尿路梗阻,是女孩尿路感染的常见病因。【诊断】(一)临床表现1.排尿困难 膨出物堵塞尿道内口,引起排尿困难,出现尿频、尿急、排尿用力和哭闹。2.尿路感染 由于排尿不尽并发尿路感染、发热、脓尿、血尿。3.尿道外口异物 女孩往往排尿后有紫红色块物脱出尿道口。4.尿失禁 大的膨出可使女孩外括约肌松弛,出现不完全性尿失禁,经常湿裤。(二)检查1.局部检查 仔细检查女孩外阴,如有脱出物,应排除来自阴道口的块物,输尿管膨出多为红色球形,表面有细小血管,如有嵌顿,块物水肿、充血、糜烂、出血.不能回纳。2.静脉尿路造影 单纯型显示肾形态及功能良好,膀胱内有圆形的充盈缺损;异位型显示一侧或双侧重肾双输尿管畸形,患侧多有肾及输尿管扩张、积水或不显影。3.排尿性膀胱尿道造影 低浓度造影剂缓慢注人膀胱可见膀胱内出现圆形或椭圆形充盈缺损影,排尿时可被压缩,部分病例可伴膀胱输尿管返流。4. B型超声检查可检出膀胱内有块物膨出,侧或双侧有重复肾、双输尿管畸形及积水。5.膀胱镜检查能观察到三角区附近有圆形隆起物,枯膜有炎性反应,或见到膨出物有节律性充盈和萎缩。如膨出物较大,膀胱镜进人困难,只能观察到有血管分布的薄形囊壁。【治疗】(一)单纯性输尿管膨出囊肿较小无症状者.不必手术治疗,出现症状作膨出切除十输尿管再植术或经内镜行囊肿横行切开,观察随访(二)异位型输尿管膨出1.上肾部功能良好,输尿管无扩张作膨出切除十输尿管再植术,或经内镜行囊肿切开,观察随访。2.上肾部发育不良,功能差,输尿管扩张作重肾及输尿管切除,若梗阻症状不缓解,再作膨出切除。3.双侧重复肾并发双输尿管膨出若双上肾部功能均差,行双重肾输尿管分期切除。【预后】1.经内镜囊肿切开,如效果不佳或出现返流,应择期作膨出切除+输尿管再植术。2.行输尿管再植术者,1-2个月后超声检查,了解肾及输尿管扩张情况,3个月后作排尿性膀胱尿道造影.了解有无返流。3.行患肾输尿管切除术者,术后3个月作超声检查或膀胱造形,了解膨出萎编情况,决定是否切除。
肾重复畸形(duplicative kideny),系指正常肾区有两个肾脏,两套集合系统,简称重肾,特指多发育的那个肾脏(上肾)。临床上2~5岁多见,女孩多于男孩,左侧多于右侧,双侧者占5%左右。【病因与胚胎】在胚胎第四周,中肾管下端弯向泄殖腔处,向背面突出一小盲管,称为输尿管芽,它迅速生长,近端将形成输尿管,远端被肾组织块所包埋,似蚕豆状,发育成肾盂,肾盏和集合管,在此过程中如输尿管芽远端分出两支,则形成重复肾盂。如分支过早,则形成不完全性双输尿管,在发育过程中,如在中肾管下端又有另一输尿管芽发出,与正常输尿管并列上升,则发生完全性双输尿管畸形。而远端原始肾组织块形成两个肾。【病理】重复肾外观为一体,共处于一个肾被膜内。重肾病理形态有三型:A型为发育型;B型为积水型,似小儿肾积水的改变,下方多有梗阻,常合并输尿管囊肿;C型为发育不良型,该型常合并输尿管开口异位。重复肾的两条输尿管同在一个鞘膜内,支配血管为一条,偶见两输尿管下行不远汇合成一条,称Y型输尿管。两肾的血供来源于一个肾蒂。主干血管进入下肾,进入上肾者少,且是二,三级分支,从肾蒂直接发出血管进入上肾者少见。【诊断】(一)临床表现1.尿路感染:特点呈间断性,反复性尿路感染,为重肾内尿流不畅,细菌繁殖所致。2.尿淋漓:为开口异位所致,尿淋漓程度与上肾功能成正比,肾功能好,淋漓重。此种尿淋漓特点为患儿有正常排尿,在两次排尿之间有尿淋漓。3.排尿困难:为输尿管囊肿较大造成尿道内口梗阻所致,少数病例,在会阴部检查,看到从尿道内口脱出的囊肿。4.腹腔包块:系重肾和输尿管积液,达到一定程度后,临床上能触及包块,包块处在侧腹部,成囊性。(二)实验室检查1.超声检查 为首选方法,在肾区见到两个集合系统,即双肾盂影像,就可确诊。当重复输尿管扩张,直径大于37.5px时,B超可显示其走行,输尿管在膀胱后下行,未进入膀胱,应想到开口异位诊断,对大多数输尿管囊肿,B超可以显示。上述两种影像,可作为诊断重肾的辅证。2.IVP 显示有双肾盂,双输尿管影像,就可确诊,但此种影像并不多见,仅占1/4左右,多数重肾不显示影像。此时依据下肾显影改变,有助于重肾的诊断,下肾:(1)肾盏数目少于3个,肾盂受压;(2)该肾向外,向下移位;(3)该肾有肾轴转位;(4)膀胱内见到囊肿阴影。提高了重肾的诊断率。3.核素检查 目前常用SPECT检查,它敏感性高。只要重肾残存5%左右的功能。药物就能进入重肾,仪器就能辨认该肾外形,大小等。【治疗】依据重肾类型,决定治疗手段,发育型重肾不需治疗,在有尿路感染时,药物即可控制。B,C两型重肾,常出现感染,药物不能控制,多采用手术治疗,手术将重肾,重复输尿管切除,术中注意不要损伤下肾及其输尿管,减少术中出血常用方法:(1)找到支配重肾血管,在靠近肾实质处切断;(2)心耳钳阻断肾蒂切除重肾;(3)游离重肾动作要轻,减少肾蒂张力,一般先找到重肾输尿管,在肾下极水平切断,充分暴露上肾。重复输尿管处理:应靠近重复输尿管壁游离,将血运尽量留给下肾输尿管,避免损伤其血运,对于粗大输尿管可分段游离。输尿管囊肿的处理:囊肿过大可经膀胱切除,基底保留12.5px,避免损伤下肾输尿管开口,囊肿小者,暂不处理,近膀胱处水平切断重复输尿管后年,在输尿管残端结扎前,向内下一硅胶管,深达囊肿内,负压吸出液体,囊肿萎缩;对囊肿脱出尿道外口,合并梗阻者,可采用囊肿去顶术。【预后】本畸形治疗效果比较满意,尿淋漓术后立即消失,尿路感染症状,很快被控制,患儿排尿通畅,生长发育不受影响。
先天性肾盂一输尿管交界处梗阻而致肾盂肾盏积水、扩张、压迫,并引起肾实质萎缩的病变,即为先天性肾积水。狭窄的病理类型:①内在狭窄(占绝大多数)。②迷走血管式副肾血管压迫。③枯膜瓣狭窄。④输尿管上端粘连扭曲折叠。⑤输尿管高位插人肾孟。⑥先天性动力性梗阻等。肾内型肾盂积水引起的肾组织损害较肾外型肾盂积水为重。肾积水容量超过患儿24h尿量为巨大肾积水。病变最终导致肾功能严重损害。部分病例在围产期B超检查已有异常表现而获得早期诊断。本病应早期手术治疗。【病理】小儿正常肾盂容量隨年龄增长而增多。胎儿时肾盂容量在1ml以内。一岁左右婴儿肾盂容量为1~2ml。5岁以内者肾盂容量约1ml/岁来估计。年长儿为5~7ml。成人一般不超过10ml。肾积水一旦发生,则尿液排出受阻。为了克服梗阻,肾盂蠕动加强,肾盂肌肉发生代偿性肥厚。如梗阻继续存在或加重,则出现失代偿现象,肾盂内压力升高,肾小管压力也升高。如肾小管压力超过肾小球滤过压,则肾小球滤过暂停。患肾的厚度决定病理改变的程度:肾实质厚度在2mm以下者已看不到肾小球和肾小管,电镜下也看不到细胞结构;肾实质厚度在3mm者,尚存在部分肾小球和肾小管,但从电镜观察,其细胞已有病理改变,如能解除梗阻,细胞可能有部分恢复;肾实质厚度在4mm以上者,肾小球,肾小管和细胞结构基本正常。【诊断】(一)临床表现1.腹块及后腰部隆起肿块位于上腹部外侧,后腰部也有饱满隆起。囊性肿块表面光滑平坦,质地中等,稍能活动,无压痛,偶有一次大量排尿后腹块明显缩小。B超早期发现的病例可摸不到腹块。2腹部不适及消化道症状较大儿童有不同程度的腹部和腰部不适。有时表现为不固定的腹痛。婴幼儿表现为消化不良、食欲不振等非特异性消化道症状。3.血尿肉眼或镜检血尿。4.尿路感染继发感染时出现尿路感染症状及高热、寒颤等中毒败血症样表现。肾区可有明显的触痛及叩击痛。5.肾破裂轻微的外力可致肾破裂而出现内出血、尿外渗及腹膜炎症状。也可能发生自发性破裂。6.肾功能不全是双肾积水或独肾合并肾积水的晚期症状。表现为食欲不振,恶心呕吐、面色苍白、贫血浮肿、软弱无力等症状。7.肾性高血压用血管紧张素转换酶抑制剂才能控制的高血压。(二)实验室检查1. B超在围产期就能发现肾积水。能肯定肿块为肾脏液性肿块。表现为肾盂分离,肾盂扩张,肾皮质有不同程度的变薄,肾形增大。如肾皮质厚度在3mm以上者,经治疗解除梗阻,预后较好。如积水较少,不能肯定诊断者,可定期反复检查。2.X线检查(1)平片:正常肾影消失,上侧腹部肿块影,结肠框向内侧推移,并能观察有无结石并发。 (2) IVP:作双倍剂量延迟摄片,欧乃派克静注,静注毕即刻摄片以显示肾实质象,了解肾大小、肾皮质形态及其功能情况。然后分别在5,15,30,60min摄片以了解肾脏形态及功能情况。必要时延迟摄片达120,240及360min观察有无造影剂浓集现象,常能显示狭窄梗阻部位而部分地替代逆行肾盂造影。造影术中不必禁水及腹部加压。必须充分注意双侧肾脏的显影情况。通过IVP检查可与重复肾,输尿管囊肿及发育不良肾相鉴别。 (3〕逆行肾盂造影:能了解梗阻部位、病变程度及范围,有助于术式的选择。(4)膀胱排尿性造影:可和膀胱输尿管返流,输尿管囊肿,尿道瓣膜和尿道憇室等加以鉴别。 3.血液肾功能测定及尿常规检查了解感染、出血及双肾积水的肾功能情况。 4.核素肾图表现为分泌段降低,排泄段低平的抛物线图象,显示肾功能损害及排泄系统梗阻。【治疗】解除梗阻、控制感染达到保护肾功能的目的。目前多主张采用离断式肾盂输尿管成形手术。并发感染应积极抗生素治疗,不能控制的感染应积极进行手术治疗。(一)抗生素治疗以青霉素及头孢类抗生素为主,不用肾毒性严重的糖甙类药物。如口服阿莫西林,静脉使用氨苄西林、头孢三嗦(菌必治)等都能获得良好的疗效。如果在1周内仍无好转应及时手术。(二)手术治疗1.手术程序的安排(1)单侧肾积水或孤立肾肾积水诊断明确即行手术。若并发结石或感染,解除梗阻刻不容缓。(2)双侧肾积水程度相似可一期完成手术或短期内分侧完成手术。(3)双侧肾积水如一侧并发感染、结石,先行手术解除梗阻,对侧病情较重也应待病情好转后尽快手术。(4)一侧肾积水,肾功能极差,对侧亦有积水则先行对侧手术.肾功能极差则安排在后处理。(5)一侧肾积水重功能差.另一侧轻。先行重侧,然后再作轻侧。2.手术方法的选择(1) 离断式肾盂输尿管成形术(Anderson-Hynes术):适用于狭窄段不过长者。效果满意,广泛采用,可作首选术式。(2) V一Y肾盂成形术及螺旋形肾盂瓣肾盂成形术(Culpos术):适用于狭窄段较长者。(3)肾盂造瘘术:适用于肾积水并发严重感染,经强力抗生素治疗难以控制的感染。双侧严重肾积水肾功能差又不能经受整形手术者。可切开造瘘或经皮穿刺造瘘,待情况好转后作整形手术。(4)肾切除术:严格掌握适应证,尤其在双肾积水及孤立肾肾积水病例切勿轻易作肾切除。适用于①肾皮质菲薄如纸并呈灰白色,血供应极差。②脓肾并有多个溃疡,已无功能。③经肾盂造瘘后观察无功能并仍有不易控制的感染,而另一侧肾功能良好者。【随访】随访半年到1年B超每月1次。IVP每半年1次。以肾积水不再增加或减少及肾功能有明显改善为手术有效的指标。